Claude Berri est issu d'une famille juive ashkénaze. Fils d'un fourreur polonais et d'une ouvrière roumaine installés à Paris, habitant au no 8 du passage du Désir, dans le 10e arrondissement de Paris. Il exerce brièvement le métier paternel, mais suit des cours de théâtre en même temps.
Il joue pour la première fois au théâtre dans les Mardi du Théâtre Caumartin, sous la direction de Jacques Pierre (devenu réalisateur de télévision) et Jacques Ruisseau. Il interprète « le fils », dans Tchin-Tchin de, et avec, François Billetdoux, au théâtre de Poche de Paris.
Il remporte un Oscar pour son court-métrage de fiction Le Poulet à la 39e cérémonie des Oscars en 1966.
Il gagne ensuite le concours « Naissance d'une Étoile », catégorie comédien, devant Jacques Ruisseau (qui tient le rôle du timide étudiant en médecine « Étienne Chantournel » dans le populaire feuilleton Le Temps des copains de Jean Canolle et Robert Guez), ce qui lui offre un rôle avec Henri-Georges Clouzot, au côté de Brigitte Bardot et de Jean Gabin, la jeune comédienne Marie Laforêt gagnant, pour sa part, le premier prix de ce concours, ce qui lui vaut le premier rôle de Plein soleil (de René Clément) au côté d'Alain Delon.
Considéré comme l'un des grands producteurs (Bienvenue chez les Ch'tis, de Dany Boon, grand succès en France de l'année 2008) et réalisateurs (Tchao Pantin,
Jean de Florette, Manon des sources) de l'histoire du cinéma français, Claude Berri a aussi été un grand amateur d'art moderne et contemporain, auquel il a dédié l'Espace Claude Berri, ouvert à Paris le 21 mars 2008.
En 2004, Claude Berri devient président de la Cinémathèque française, dont il démissionne en 2007 pour des raisons personnelles.
Compagnon de Nathalie Rheims, il crée avec elle la société de production Cinéma Hirsch Productions et coproduisent, L'un reste, l'autre part; Les enfants, Le démon de midi,
La maison du bonheur, Ensemble, c'est tout, La Graine et le Mulet, Bienvenue chez les Ch'tis.
Marié à Anne Marie Rassam, il est le père de l'acteur Julien Rassam et de l'acteur et producteur Thomas Langmann. Il a eu également un fils de son deuxième mariage, Darius Langmann. Claude Berri a souffert d'une grave dépression à la suite du suicide de son fils Julien.
Une de ses dernières apparitions publiques a lieu pour les obsèques de Guillaume Depardieu, le 17 octobre 2008 à Bougival.
Dans la nuit du samedi au dimanche 11 janvier 2009, il est admis en réanimation au service des urgences neuro-chirurgicales de l'hôpital de la Salpêtrière à Paris. Souffrant d'un « hématome intracrânien » selon les précisions de l'hôpital, il meurt dans la matinée du 12 janvier 2009 des suites d'un accident vasculaire cérébral. Il a été inhumé le 15 janvier 2009 au cimetière de Bagneux.
Claude Berri venait tout juste de commencer le tournage de son prochain film Trésor, avec Alain Chabat et Mathilde Seigner, quand la maladie l'a emporté. Le réalisateur François Dupeyron, qui secondait Berri compte tenu de l'état de santé de ce dernier sur le tournage, le remplacera et continuera le tournage du film.
Claude Berri a produit et réalisé quelques uns des films les plus connus du cinéma français : Le Vieil Homme et l'Enfant (Michel Simon) en 1966, Le Maître d'école (Coluche) en 1981, Deux heures moins le quart avant Jésus-Christ (Coluche, Mimi Coutelier, Jean Yanne, Michel Serrault) en 1982, Banzaï (Coluche) en 1983, Tchao Pantin (Coluche et Richard Anconina) en 1984, Germinal (Gérard Depardieu et Jean Carmet) en 1993, Astérix et Obélix contre César (Christian Clavier, Michel Galabru, Claude Piéplu, Pierre Palmade, Daniel Prévost, Sim et Gérard Depardieu) en 1999, Astérix & Obélix : Mission Cléopâtre (Claude Rich, Gérard Depardieu, Christian Clavier et Jamel Debbouze) en 2002, Bienvenue chez les Ch'tis (Michel Galabru, Dany Boon et Kad Merad) en 2008.