Il réalise d'abord en 1980 un court-métrage de dix-sept minutes intitulé Strangulations Blues. Son univers poétique urbain, son style écorché vif et son lyrisme en font un des réalisateurs français les plus prometteurs au début des années 1980. Boy Meets Girl (1984), avec
Denis Lavant et
Mireille Perrier, puis Mauvais Sang (Drame) (1986), avec
Denis Lavant,
Juliette Binoche et
Michel Piccoli.
Leos Carax s'attaque ensuite à un projet ambitieux à gros budget,
Les Amants du Pont-Neuf, interprété par son acteur fétiche
Denis Lavant et sa compagne d'alors,
Juliette Binoche. Budget dépassé, problèmes à répétitions : la rumeur qui enfle évoque un tournage maudit. Carax doit l'achèvement de son film à l'intervention de Christian Fechner (le film étant resté à l'abandon pendant plusieurs mois). En plus de cet échec commercial, la personnalité de Carax, intransigeant à l'égard de son art, n'incite pas les producteurs à le soutenir. En 1991, Les Amants du Pont-Neuf est néanmoins un succès critique. Demi-échec public en France.
Il faudra attendre 1999 pour que sorte
Pola X, interprété par
Guillaume Depardieu,
Katerina Golubeva et
Catherine Deneuve, mal accueilli par la presse et le public (sélection officielle à Cannes), mais soutenu ardemment par quelques-uns, notamment par le cinéaste
Jacques Rivette qui déclara : « Pour moi, le plus beau film français des dix dernières années »). Une version légèrement plus longue diffusée à la télévision sur Arte, en 2002, fut l'occasion d'un jugement plus favorable.
Fin 2007, il réalise au Japon un des trois segments d'un long métrage intitulé Tokyo ! (les deux autres réalisateurs sont Bong Joon-ho et
Michel Gondry). Sa contribution a pour titre Merde.
Il prépare actuellement un nouveau long métrage, Scars, tourné, en anglais, entre les États-Unis et la Russie.
Il a réalisé des clips pour
Iggy Pop, New Order et
Carla Bruni (de plus, il a écrit avec elle les paroles de la chanson « Quelqu'un m'a dit » pour son premier album).
Comme acteur, il a joué dans Les Ministères de l'Art de
Philippe Garrel, dans King Lear de
Jean-Luc Godard, dans The House de Sharunas Bartas, dans Process de Christian S. Leigh, dans 977 de Nikolay Khomeriki, et on le verra dans le prochain film de
Harmony Korine.
En décembre 2004, Leos Carax a obtenu une rétrospective et une carte blanche à la Cinémathèque française où il décida de programmer quatorze oeuvres, parmi lesquelles : Après nous, le déluge de
Howard Hawks (1933), Fleurs de papier de Guru Dutt (1959), la Foule de
King Vidor (1928), la Petite Lise de Jean Grémillon (1930) et le Soldat américain de Fassbinder (1970).