Fils du peintre et sculpteur Abram Topor, le jeune Roland passe ses premières années à Paris, dans le 10e arrondissement, rue Corbeau (aujourd'hui rue Jacques-Louvel-Tessier), puis en Savoie où ses parents, immigrés juifs polonais, se cachent de l'occupant nazi.
Étudiant aux Beaux-Arts de Paris, Topor collabore au journal Hara-Kiri dont il partage le culte de l'humour noir, décapant et cynique mais aussi, dans une veine plus rose, au magazine Elle.
En 1962, avec
Fernando Arrabal et Alexandro Jodorowsky, il est l'un des créateurs du mouvement Panique.
Attiré par le cinéma d'animation, il collabore avec
René Laloux. Après plusieurs courts métrages, le long-métrage La Planète sauvage obtient, en 1973, le prix spécial du jury à Cannes.
Comme acteur, il tient quelques rôles secondaires (Celles qu'on n'a pas eues de
Pascal Thomas, L'Araignée de satin, etc.) et joue dans le film de
Werner Herzog, Nosferatu, fantôme de la nuit, aux côtés d'
Isabelle Adjani et de
Klaus Kinski.
Toujours pour le cinéma, Topor réalise aussi beaucoup d'affiches (
Le Tambour de Volker Schlöndorff, L'Empire de la passion de Oshima, L'Ibis rouge de
Jean-Pierre Mocky).
La décennie 1970 voit également son roman Le Locataire chimérique brillamment adapté par
Roman Polanski : c'est
Le Locataire, en 1976, considéré comme l'un des meilleurs films du cinéaste. Topor collabore avec
Federico Fellini pour son
Casanova, dessinant les images projetées pendant la séquence de la « lanterne magique ».
Roland Topor travaille aussi avec son ami et complice
Jean-Michel Ribes sur de nombreux projets. Ils écrivent ensemble pour la télévision Merci Bernard (1982-1984), puis Palace (1988) ; pour le théâtre Batailles (1983) ; pour le cinéma
La Galette du roi (1985) ; ainsi que d'autres écrits inédits à ce jour, comme Kignorje ou Le Chou de l'érudit.
Topor travaille également pour la télévision sur la série pour enfants (démarrée en 1983) Téléchat, réalisée par son ami intime, le Belge Henri Xhonneux. Succès immédiat de la série : 234 épisodes sont tournés. À rebrousse-poil (publié en 1987), co-écrit avec Xhonneux, relate le tour du monde qu'effectue Groucha (personnage principal de Téléchat) en 80 jours.
C'est aussi avec Xhonneux que Topor entreprend une adaptation de la vie du marquis de Sade, en 1988, présentée au public l'année suivante, lors de la célébration du bicentenaire de la Révolution française. L'oeuvre (Marquis), uniquement interprétée par des acteurs en masques représentant des animaux, déconcerta et la critique et les spectateurs. Le temps aidant, Marquis est aujourd'hui devenu un film « culte ».
Auteur de théâtre - Vinci avait raison (pièce qui déclencha un immense scandale en Belgique lors de sa création), Joko fête son anniversaire, L'Ambigu, ou encore L'Hiver sous la table -, Topor travailla à plusieurs reprises avec son ami Jérôme Savary (Les Aventures de Zartan, De Moïse à Mao), et signa en 1992 à la fois la mise en scène, les décors et les costumes de Ubu roi au théâtre national de Chaillot, à Paris.
En 1992, Topor fonde, avec Giacomo Carioti et Jean-Louis Colas, l'association ROMALIAISONPARIS, Societé de Libres Talents entre deux Capitaux, dont le but est l'amitié et la collaboration entre artistes francais et italiens. Topor en est le premier président et, pour elle, réalise en 1996 le symbole Pinocchio qui se fait Marameo, un croquis extraordinaire, dessiné lors du voyage à Rome, en novembre 1996, pour recevoir - sur invitation de Giacomo Carioti et Rinaldo Traini, manager d'Expocartoon - le prix Une vie pour l'illustration ; après sa mort, le dessin est devenu le symbole du prix Roland Topor, remis par ROMALIAISONPARIS.
Décédé à l'hôpital après un accident cardio-vasculaire à son domicile parisien, Roland Topor est enterré au cimetière du Montparnasse, dans la 14e division, en bordure de l'avenue du Nord. Sa tombe est à deux pas de celle de Paul Deschanel, président de la IIIe République française.
Il a été nommé, à titre posthume, satrape du Collège de 'Pataphysique.